Penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan bawaan pada sistem pencernaan yang ditandai oleh ketidakmampuan usus untuk berkontraksi dan mengeluarkan kotoran dari tubuh secara normal. Hal ini disebabkan oleh ketiadaan atau kekurangan sel saraf ganglion di usus besar, yang berfungsi untuk mengontrol kontraksi usus dan mengeluarkan kotoran dari tubuh.

Kondisi ini biasanya terjadi pada bayi dan anak-anak, dan gejalanya muncul dalam beberapa minggu setelah kelahiran. Gejala umum termasuk sembelit yang parah, kembung, muntah, dan penurunan nafsu makan. Bayi yang menderita penyakit Hirschsprung juga dapat mengalami kesulitan dalam mendapatkan berat badan dan pertumbuhan yang lambat.

Penyakit Hirschsprung dapat didiagnosis melalui berbagai tes, termasuk tes rektal dan pemeriksaan biopsi dari jaringan usus besar. Pengobatan umumnya melibatkan pembedahan untuk mengangkat sebagian atau seluruh usus besar yang terkena dampak penyakit Hirschsprung.

Sebagai perawat, peran penting Anda adalah untuk membantu memantau kondisi pasien dan memberikan perawatan yang tepat setelah operasi. Anda juga dapat memberikan edukasi kepada pasien dan keluarganya tentang perawatan pasca operasi, termasuk perawatan luka, pengelolaan nyeri, dan pemulihan nutrisi.

Selain itu, sebagai perawat, Anda juga dapat membantu pasien dan keluarga mengatasi perasaan cemas, kekhawatiran, dan ketidakpastian yang seringkali terkait dengan penyakit Hirschsprung. Mendukung pasien dan keluarga dalam mengatasi stres yang mungkin timbul dari pengalaman penyakit ini, serta memberikan informasi dan dukungan yang tepat, dapat membantu meningkatkan kualitas hidup pasien dan keluarganya.

Penyakit Hirschsprung, juga dikenal sebagai aganglionosis usus, adalah kondisi yang terjadi ketika sel-sel saraf yang bertanggung jawab untuk mengontrol gerakan usus tidak berkembang dengan baik di usus besar. Akibatnya, usus besar kehilangan kemampuannya untuk berkontraksi, sehingga sulit bagi kotoran untuk dipindahkan dan dikeluarkan dari tubuh. Penyakit ini paling sering terjadi pada bayi baru lahir, tetapi juga dapat terjadi pada anak-anak dan orang dewasa.

Etiologi

Penyakit Hirschsprung adalah kondisi bawaan, yang berarti bahwa seseorang terlahir dengan gangguan tersebut. Kondisi ini terjadi ketika sel-sel saraf yang mengontrol kontraksi usus tidak berkembang dengan baik di usus besar. Kondisi ini disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan sel-sel saraf tidak berkembang dengan baik selama perkembangan janin. Gen yang paling sering terlibat dalam penyakit Hirschsprung adalah RET, yang berperan dalam pengaturan perkembangan sel-sel saraf di saluran pencernaan.

Manifestasi Klinis

Gejala penyakit Hirschsprung dapat bervariasi tergantung pada seberapa jauh usus besar terkena gangguan saraf. Gejala umumnya muncul dalam beberapa minggu setelah kelahiran dan meliputi sembelit yang parah, kembung, muntah, dan penurunan nafsu makan. Bayi yang menderita penyakit Hirschsprung juga dapat mengalami kesulitan dalam mendapatkan berat badan dan pertumbuhan yang lambat. Selain itu, pasien dapat mengalami kesulitan buang air besar, kotoran yang sangat keras dan mengeras, perut kembung, mual dan muntah, dan kelemahan.

Diagnosis

Penyakit Hirschsprung dapat didiagnosis melalui pemeriksaan fisik, tes pencitraan seperti x-ray atau CT scan, dan tes laboratorium. Pemeriksaan fisik meliputi pemeriksaan rektal dan usus besar dengan menggunakan alat bernama sigmoidoskopi atau kolonoskopi. Tes laboratorium seperti tes darah, tes elektrolit, dan tes kotoran juga dapat membantu dalam diagnosis kondisi ini.

Pengobatan

Pengobatan untuk penyakit Hirschsprung biasanya melibatkan operasi untuk menghilangkan bagian usus besar yang terkena gangguan saraf. Prosedur ini disebut dengan reseksi usus besar dan anastomosis. Dalam beberapa kasus, operasi dapat dilakukan dalam beberapa tahap, dengan tujuan untuk menghilangkan bagian usus besar yang terkena gangguan saraf secara bertahap. Setelah operasi, pasien akan memerlukan perawatan khusus untuk memulihkan fungsi usus normal.

Perawatan

Peran perawat sangat penting dalam perawatan pasien dengan penyakit Hirschsprung. Perawat harus membantu pasien dalam memulihkan fungsi usus normal dan menghindari komplikasi seperti infeksi dan obstruksi usus. Hal ini dapat dilakukan dengan memberikan perawatan yang sesuai dengan Standar Asuhan Keperawatan yang telah ditetapkan.

Tindakan Medis

Tindakan medis yang sesuai untuk mengatasi gejala dan komplikasi penyakit Hirschsprung pada pasien. Beberapa tindakan medis yang dapat dilakukan adalah:

Operasi

Pembedahan merupakan tindakan utama dalam mengobati penyakit Hirschsprung. Pada operasi, dokter akan mengangkat sebagian atau seluruh usus besar dan menghubungkan bagian yang sehat dengan bagian yang sakit. Tindakan ini bertujuan untuk memperbaiki atau menghilangkan obstruksi usus dan mengurangi gejala-gejala yang dialami pasien. Pada beberapa kasus, pembedahan dapat dilakukan secara bertahap tergantung pada kondisi pasien.

Pemberian makanan dan cairan intravena

Pasien dengan penyakit Hirschsprung sering mengalami kesulitan untuk mencerna makanan dan minuman. Oleh karena itu, pasien akan diberikan makanan dan cairan melalui infus atau saluran makanan khusus untuk menjaga nutrisi dan hidrasi pasien.

Terapi fisik dan rehabilitasi

Terapi fisik dan rehabilitasi dapat membantu memperkuat otot-otot perut dan panggul, serta meningkatkan fungsi usus dan kandung kemih. Terapi ini dapat meliputi latihan pernapasan, latihan kekuatan otot perut dan panggul, serta terapi okupasi.

Kolaborasi dalam Pemberian obat-obatan

Berkolaborasi dalam Pemberian obat-obatan dapat membantu mengurangi gejala-gejala yang dialami pasien, seperti diare, sembelit, dan rasa sakit. Obat-obatan yang dapat diberikan antara lain obat antiinflamasi, obat pencahar, dan obat penghilang rasa sakit.

Selain tindakan medis, perawatan pada pasien penyakit Hirschsprung juga meliputi perawatan pribadi dan dukungan psikologis. Pasien perlu diberikan perawatan pribadi yang baik, seperti membersihkan bagian anus dengan lembut setelah buang air besar dan memberikan perawatan kulit yang tepat untuk mencegah infeksi dan iritasi. Selain itu, dukungan psikologis juga penting untuk membantu pasien mengatasi perasaan cemas, depresi, dan kesulitan dalam beradaptasi dengan kondisi penyakit.

Kesimpulan

Penyakit Hirschsprung adalah penyakit yang mempengaruhi sistem pencernaan, terutama usus besar, dan dapat menyebabkan obstruksi usus. Penanganan penyakit Hirschsprung meliputi berbagai tindakan medis, seperti operasi, pemberian makanan dan cairan intravena, terapi fisik dan rehabilitasi, serta pemberian obat-obatan. Selain itu, perawatan pribadi dan dukungan psikologis juga penting untuk membantu pasien mengatasi gejala dan komplikasi penyakit. Dengan penanganan yang tepat dan dukungan yang cukup, pasien penyakit Hirschsprung dapat hidup normal dan produktif seperti orang lain.

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

Pengkajian Keperawatan pada Penyakit Hirschsprung

Berikut adalah beberapa hal yang dapat menjadi fokus dalam pengkajian keperawatan pada klien dengan penyakit Hirschsprung:

Riwayat kesehatan: mencakup riwayat kesehatan keluarga, riwayat kehamilan, persalinan dan neonatus (untuk bayi yang baru lahir), riwayat penggunaan obat-obatan, dan riwayat penyakit yang pernah diderita.
Keluhan klinis: meliputi keluhan defekasi (kesulitan atau tidak bisa buang air besar, sembelit), nyeri perut, mual, muntah, dan perubahan pola makan.
Pemeriksaan fisik: meliputi pemeriksaan fisik umum seperti pengukuran suhu tubuh, tekanan darah, nadi, dan pernapasan. Selain itu, perlu dilakukan pemeriksaan pada daerah anus untuk melihat adanya ketidaknormalan seperti abses, fistula, fisura, atau prolaps.
Pemeriksaan penunjang: dapat dilakukan pemeriksaan radiologi seperti foto polos abdomen, barium enema, atau manometri rektum.
Pola eliminasi: meliputi frekuensi buang air besar, konsistensi feses, dan adanya darah pada feses.
Pola makan: meliputi jenis makanan yang dikonsumsi dan jadwal makan.
Faktor risiko: meliputi faktor risiko seperti riwayat keluarga penyakit Hirschsprung atau kelainan bawaan lainnya.
Tingkat perkembangan: meliputi perkembangan motorik, psikososial, dan emosional yang sesuai dengan usia klien.

Pengkajian yang lengkap dan komprehensif dapat membantu perawat untuk mengidentifikasi masalah kesehatan yang relevan dan merencanakan intervensi yang tepat untuk meningkatkan kesehatan klien dengan penyakit Hirschsprung.

Diagnosa Keperawatan pada Penyakit Hirschsprung

(Klik Link Diagnosa Keperawatan untuk langsung mengarah ke SDKI, SLKI dan SIKI)

Beberapa diagnosa keperawatan yang terkait dengan penyakit Hirschsprung antara lain:

Risiko Tinggi terhadap Infeksi (SDKI - D.0142): Pasien dengan penyakit Hirschsprung dapat mengalami obstipasi kronis yang dapat menyebabkan retensi feses dan infeksi. Oleh karena itu, perawat dapat memantau tanda-tanda infeksi seperti demam, nadi cepat, dan peningkatan jumlah sel darah putih.
Risiko Tinggi terhadap Dehidrasi (Pilih SDKI yang Sesuai): Pasien dengan penyakit Hirschsprung sering mengalami konstipasi dan retensi feses, yang dapat menyebabkan dehidrasi. Oleh karena itu, perawat dapat memantau tanda-tanda dehidrasi seperti kulit kering dan kusam, mulut kering, dan denyut nadi cepat.
Gangguan Nutrisi Kurang dari Kebutuhan Tubuh (SDKI - D.0019): Pasien dengan penyakit Hirschsprung dapat mengalami gangguan nutrisi karena konstipasi kronis dan obstruksi usus. Hal ini dapat menyebabkan penurunan nafsu makan dan penurunan berat badan. Oleh karena itu, perawat dapat memantau asupan makanan dan minuman pasien serta memberikan dukungan nutrisi yang tepat.
Gangguan Pola Tidur (SDKI - D.0055): Pasien dengan penyakit Hirschsprung dapat mengalami gangguan pola tidur akibat gejala seperti konstipasi kronis, kembung, dan nyeri. Oleh karena itu, perawat dapat membantu pasien untuk menciptakan lingkungan yang nyaman dan tenang, serta memberikan intervensi seperti terapi relaksasi untuk membantu pasien tidur lebih nyenyak.
Gangguan Citra Diri / Tubuh (SDKI - D.0083): Pasien dengan penyakit Hirschsprung dapat mengalami gangguan citra diri karena gejala seperti konstipasi dan obstruksi usus, yang dapat menyebabkan rasa tidak nyaman dan malu. Oleh karena itu, perawat dapat memberikan dukungan psikologis dan membantu pasien untuk meningkatkan rasa percaya diri dan kemandirian dalam mengatasi gejala penyakitnya.
Konstipasi (SDKI - D.0049) dan Risiko Konstipasi (SDKI - D.0052): Hirschsprung adalah sebuah kondisi medis yang terjadi ketika sistem saraf pada usus tidak berkembang dengan sempurna selama masa perkembangan janin. Biasanya, saraf pada usus membantu mengontrol gerakan usus dan membantu mendorong tinja ke arah anus untuk diekskresikan. Namun pada kasus Hirschsprung, bagian usus tertentu tidak memiliki saraf yang cukup, sehingga gerakan usus terhambat dan tinja tidak dapat diekskresikan secara normal. Kondisi ini dapat menyebabkan konstipasi karena tinja yang tidak dapat dikeluarkan dengan mudah menumpuk di dalam usus, sehingga semakin keras dan kering. Akibatnya, penderita mengalami kesulitan dalam buang air besar dan merasa tidak nyaman pada daerah perut. Konstipasi kronis juga dapat memperburuk kondisi Hirschsprung karena semakin banyak tinja yang menumpuk di dalam usus, semakin besar kemungkinan terjadinya kerusakan pada dinding usus dan infeksi. Oleh karena itu, pengobatan Hirschsprung terutama bertujuan untuk mengatasi konstipasi dan mencegah komplikasi yang dapat terjadi akibat kondisi ini.

Daftar diagnosa keperawatan di atas merupakan diagnosa keperawatan kombinasi dari Doenges, NANDA dan PPNI, kalimat yang digunakan mungkin tidak tepat, namun Anda dapat mengambil sesuai dengan kebutuhan, misalnya jika Anda hendak menyesuaikan dengan SDKI - PPNI maka kalimat diagnosa yang diambil adalah berdasarkan PPNI. Silahkan buka dan pelajari kembali buku-buku yang ada, untuk memastikan penggunaan kalimat yang lebih tepat dan akurat.

Untuk Luaran dan Intervensi Keperawatan sudah tersedia di masing-masing link SDKI tersebut, Anda hanya perlu membuka linknya saja dan menentukan Luaran serta Intervensi mana yang paling cocok dengan kondisi di lapangan.

Daftar Referensi:

"Hirschsprung Disease." National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, U.S. Department of Health and Human Services, 1 Sept. 2017.
"Hirschsprung's Disease." MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine, 13 July 2021.
"Hirschsprung's Disease: Diagnosis and Treatment." American Family Physician, vol. 85, no. 8, 2012, pp. 747-752.
NANDA International. (2018). Nursing Diagnoses: Definitions & Classification 2018-2020. Wiley-Blackwell.
Gulanick, M., & Myers, J. L. (2017). Nursing Care Plans: Diagnoses, Interventions, and Outcomes. Elsevier.
Carpenito-Moyet, L. J. (2016). Handbook of Nursing Diagnosis. Wolters Kluwer.
Ackley, B. J., & Ladwig, G. B. (2018). Nursing Diagnosis Handbook: An Evidence-Based Guide to Planning Care. Elsevier.
Doenges, M. E., Moorhouse, M. F., & Murr, A. C. (2016). Nursing Care Plans: Guidelines for Individualizing Patient Care. F.A. Davis Company.